Контрактура Дюпюітрена – це згинальна контрактура пальців рук, що виникла в результаті фіброзного переродження долонно апоневрозу. Пальці зігнуті до долоні, і їх повне розгинання неможливо. Це спадкове пролиферативне захворювання сполучної тканини з залученням долонної фасції.
Згідно з проведеним дослідженням, найчастіше уражається безіменний палець, за ним слідують середній палець і мізинець. Великий і вказівний пальці зачіпаються дуже рідко. Контрактура Дюпюітрена прогресує повільно і в окремих випадках супроводжується хворобливими відчуттями і свербінням. У пацієнтів з цим захворюванням ладонная фасція потовщується і коротшає, що призводить до пошкодження сухожиль і утворення підшкірних тяжів. У ній формується гіперплазована сполучна тканина.
Поширеність
Хвороба переважно вражає людей старше 40 років. У цьому віці недуга діагностується частіше у чоловіків, ніж у жінок.
Причини виникнення
Етіологія контрактури Дюпюітрена до теперішнього часу остаточно не з’ясована. Існує кілька теорій походження цієї хвороби. Прихильники травматичної теорії вважали причиною розвитку контрактури Дюпюітрена хронічну або гостру травму долонно апоневрозу. Сам Дюпюїтрена писав, що хвороба ця виникає у тих, «хто змушений тривалий час стискати точку опори в руці». При цьому механічна травма приймається в якості пускового механізму. Виникаючі при цьому розлади місцевого харчування тканин створюють умови для деструктивних змін і вторинної перебудови сполучної тканини. Ряд авторів відкидають роль професійної травми і важкої фізичної праці у виникненні хвороби.
Ознаки та симптоми
На початковій стадії контрактура Дюпюітрена зазвичай являє собою ущільнення або вузлик на долоні. Горбки можуть як заподіювати біль, так і не доставляти неприємних відчуттів. В процесі розвитку захворювання відбувається зменшення діапазону руху уражених пальців. Найраніший ознака контрактури – це зморщування шкіри долоні. Воно виникає над сухожиллями м’язів-згиначів пальців в області п’ястно-фалангових суглобів. Як правило, тяжі або контрактури не викликають неприємних відчуттів. У рідкісних випадках виникає тендовагініт, що супроводжується болем. Крім долоні, патологічний процес поширюється на основні фаланги пальців з подальшим розвитком артрогенних змін в п’ястно-фалангових суглобах. Для контрактури Дюпюітрена характерно аномальне потовщення долонної фасції, що може привести до порушення їх функції. Основне призначення долонній фасції полягає в збільшенні сили стиснення. Таким чином, з плином часу контрактура Дюпюітрена зменшує здатність пацієнтів утримувати предмети. Хворі рідко скаржаться на свербіж або неприємні відчуття при стягуванні. Зазвичай долонна фасція складається з колагену I типу, проте в осіб, які страждають цим захворюванням, він замінюється колагеном III типу, який значно товщий.
Лікування
Лікування призначається, коли так званий «настільний тест» демонструє позитивний результат. При обстеженні пацієнт кладе руку на стіл. Якщо пальці і долоня торкаються його поверхні і знаходяться в одній площині, тест вважається негативним. Якщо між столом і пензлем утворюється простір, порівнянно з діаметром кулькової ручки, тест вважається позитивним. В цьому випадку пацієнту може бути показана операція або призначено консервативне лікування. Крім того, ознакою захворювання є негнучкі і тугорухомі суглоби пальців
Хірургічне лікування
Селективна фасціектомія є найбільш часто виконуваних операцій. В її процесі відбувається видалення патологічної тканини. Під час процедури пацієнт знаходиться під місцевою або загальною анестезією. Хірургічний джгут обмежує приплив крові до кінцівки. На шкірі зазвичай робиться Z-подібний надріз. Проводиться велике висічення рубцево-змінених ділянок долонного апоневрозу. Воно повинно бути дуже точним, щоб мінімально зачепити нервово-судинні пучки. Після видалення тканини хірург закриває розріз. У разі нестачі шкіри поперечна частина розрізу Z-подібної форми залишається відкритою. Шви знімають через 10 днів після операції . Після хірургічного втручання необхідно носити на руці пов’язку, що давить протягом одного тижня. Хворі починають згинати й розгинати пальці, як тільки перестає діяти анестезія. Приблизно через 6 тижнів після операції пацієнт зможе повністю використовувати свою руку.
